多发性硬化
未经医学审校三、脱髓鞘与自身免疫 · v0.1 · 也称作 MS、多发性硬化症、Multiple Sclerosis、中枢脱髓鞘、视神经脊髓炎鉴别、复发缓解型
本条目为 AI 初稿、未经医学审校，不得用于临床决策。
一句话卡片
中枢神经系统的免疫介导脱髓鞘病，特征是时间上多次发作、空间上多处病灶；诊断靠临床发作 + MRI 播散 + 脑脊液寡克隆带，治疗分急性期打击与长期疾病修正两条线。
脚本卡
- 易患条件：20–40 岁女性多见；白种人、维生素 D 低、吸烟、EB 病毒感染史、家族史。
- 病理核心：髓鞘抗原被免疫系统攻击 → 炎性脱髓鞘斑块 → 传导阻滞与轴索丢失（后者是残疾累积的关键）。
- 表现与时序：典型为复发-缓解（RRMS），数天起病、数周部分恢复、发作间隔数月以上；原发进展型（PPMS）以脊髓型步态障碍起病，无明确发作。
- 典型一例：年轻女性，一周前右眼视力下降伴眼球转动痛，眼底见视乳头正常（球后视神经炎），MRI 见脑室旁卵圆形病灶垂直于侧脑室（Dawson 手指）。
定位与定性
定位在”时间 + 空间都不一致”的多灶：视神经、脑干内侧纵束、小脑脚、脊髓颈段、脑室旁白质是五个高频落点。查体上 INO（核间性眼肌麻痹）+ young 患者 几乎是本病的招牌。定性上先排除视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）、MOG 抗体相关疾病、血管病、感染与肿瘤。
诊断
McDonald 2024 标准允许用同一份 MRI 上的 symptomatic 与 asymptomatic 病灶同时满足空间与时间播散，并加入中央静脉征等影像线索（具体条目待核，须按原文逐条比对）。
- 空间播散（DIS）：≥5 个典型部位中任 1 处有 ≥1 个病灶。
- 时间播散（DIT）：同时存在强化与非强化病灶，或随访新发病灶，或脑脊液寡克隆带阳性。
- 必要前提：无更好解释，且要与 NMOSD 严格分开——两者的用药方向不同。
中外差异与国内可及性：国内可及的疾病修正药物类别与欧美不同，具体清单与可及性以本院药房为准（待核）。
鉴别对比表
| 疾病 | 一句话区分点 |
|---|---|
| 视神经脊髓炎谱系病 | AQP4-IgG 阳性，长节段脊髓炎与极后区症候群 |
| MOG 抗体相关疾病 | MOG-IgG 阳性，病灶更模糊、常双侧视神经受累 |
| 脑小血管病 | 年龄大、无缓解、病灶不强化、分布以深部白质为主 |
| 神经结节病 | 伴肺门淋巴结与ACE升高，软脑膜强化明显 |
| 原发性中枢神经系统血管炎 | 头痛与认知波动突出，血管壁增厚 |
处理（按决策点，剂量见药物卡）
决策点 1｜这是急性发作吗？ 时间上新的功能缺损 ≥ 24 小时、距上次发作 ≥ 30 天、无发热与感染假发作 → 按急性期处理。
决策点 2｜急性期打不打？ 致残性发作（视神经、脊髓、脑干）用大剂量糖皮质激素冲击；冲击无效的重症发作考虑血浆置换。剂量与减量节奏的真源在药物卡（甲泼尼龙、地塞米松），本页不写数字。
决策点 3｜长期疾病修正治疗（DMT）选哪一类？ 按疾病活动度分层：高活动度（一年 ≥2 次发作或 MRI 多次新发、脊髓/脑干起病）优先高效药物；低活动度可从干扰素类、特立氟胺、富马酸类起步。具体药物与启动条件见各药物卡。
决策点 4｜怎么判断治疗失败？ 随访出现临床复发或 MRI 新发/扩大病灶，且已排除依从性与感染因素 → 换药而非加量。
预后与随访
复发-缓解型早期预后相对好；预后不良线索：运动/小脑起病、男性、高龄起病、恢复不全、短期内高病灶负荷、轴索损伤标志物升高。随访节奏与监测项目按现行指南（待核）。
交叉链接
- 症状：视力下降、急性肢体无力、周围型感觉异常、大小便功能障碍
- 鉴别：视神经脊髓炎谱系病、MOG 抗体相关疾病、自身免疫性脑炎
- 方法：MRI 序列怎么看、脑脊液三联怎么读、EDSS 简化说明
出处与版本
- McDonald 诊断标准 2024 修订版（Lancet Neurology，卷期待核）
- 中国多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（版本待核）
- IPND 2015：NMOSD 诊断标准（用于鉴别）
状态：draft（未经逐条校对）
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